脑变性疾病与脱髓鞘疾病是两组病变累及部位不同的神经系统疾病,前者病变累及神经元(灰质),后者累及髓鞘(白质),为髓鞘脱失,而轴索相对完好。过去除了大量激素、维生素等治疗外没有更为满意的治疗。
变性疾病的特点是某一或二个功能系统的神经细胞发生萎缩和死亡,星形细胞增生。受累部位不同,临床表现亦异。脑变性疾病包括:累及大脑皮质:Alzheimer病,Pick病;累及底节及脑干:Creutzfeldt-Jakob病,Huntington舞蹈病,Parkinson病(震颤性麻痹),进行性核上麻痹,Shy-Drager综合征;累及脊髓与小脑:橄榄桥脑小脑萎缩,原发性小脑萎缩,共济失调性毛细血管扩张症;累及运动神经元:肌萎缩性侧索硬化,脊髓性肌萎缩。
脱髓鞘疾病有原发与继发之分。病理上,脱髓鞘疾病是指原发性脱髓鞘为主的一组疾病,系髓鞘脱失,但轴索相对完好。由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成,或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴索变性(Wallerian变性)。
脱髓鞘疾病包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎(发生在感染后、疫苗接种后及特发性)和急性坏死出血性白质脑炎。先天性代谢障碍所致脑白质营养不良(leukodystrophy)包括异染性脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、Alexander病、海绵状脑白质营养不良和Pelizaeus-Merzbacher病等。病毒感染,如进行性多灶性白质脑病和少见的原因不明疾病,如桥脑中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis)也属于脱髓鞘疾病。此外,高血压性脑病、Binswanger病、多发梗塞性痴呆则是脑血管性脱髓鞘疾病。使用氨甲蝶呤并发的脱髓鞘病以及放疗损伤也包括在内。
干细胞知识:在细胞的分化过程中,细胞往往由于高度分化而完全失去了再分裂的能力,最终衰老死亡。机体在发展适应过程中为了祢补这一不足,保留了一部分未分化的原始细胞,称之为干细胞(stem cell)。一旦生理需要,这些干细胞可按照发育途径通过分裂而产生分化细胞。干细胞有以下特点:(1)干细胞本身不是处于分化途径的终端。(2)干细胞能无限的增殖分裂。(3)干细胞可连续分裂几代,也可在较长时间内处于静止状态。(4)干细胞通过两种方式生长,一种是对称分裂--形成两个相同的干细胞,另一种是非对称分裂--由于细胞质中的调节分化蛋白不均匀地分配,使得一个子细胞不可逆的走向分化的终端成为功能专一的分化细胞;另一个保持亲代的特征,仍作为干细胞保留下来。分化细胞的数目受分化前干细胞的数目和分裂次数控制。可以说,干细胞是具多潜能和自我更新特点的增殖速度较缓慢的细胞。
我海军总医院神经外科近期开展的神经干细胞移植术根据上述疾病发生的不同部位,采用立体定向的方法进行相关脑内部位的定向移植已在临床上试治,取得了一定的效果,改善了病人的一些临床症状,提高了病人的生存质量,延缓了疾病的发展。
有该类病患的患者可看我院神经外科王锐大夫的专家门诊,门诊时间是每周二上午 8:00-11:30 电话:13381207195