同心圆硬化，又称Balo病，是脑白质脱髓鞘疾病之一。1906年Marburg报道一例30岁男性，死前一月出现剧烈头痛、呕吐、淡漠、嗜睡，尸检发现大脑白质多个脱髓鞘病灶，病灶分布不连续，呈板层样同心圆改变，当时描述为“轴周硬化性脑脊髓炎”。1928年Balo报导一例23岁男性，与前1例有相似的临床过程，首次在病理上强调了病灶的同心圆特点，描述了在髓鞘降解层间插有正常的白质层，即正常脑组织与脱髓鞘病变区呈年轮样交替排列，小静脉周围有淋巴细胞为主的炎细胞浸润，同时在髓鞘破坏后有神经胶质增生，故命名为“同心圆硬化”。
【病因】
本病的病因及发病机制尚不明确，可能部分与多发性硬化类同，有人提到与病毒感染与关，但无论光镜还是电镜均未找到细胞内包涵体或病毒颗粒。
【病理】
大脑白质内可见条状影纹，呈近似平行的同心圆或波纹样排列，类似整个或部分树木的年轮或羊葱头样改变，病变大小不等，小如蚕豆，大如鹅卵，其大体的病理形式有如下几种：以某点为中心呈同心层样的排列，有时同心圆损害呈部分或1/3象限性；呈玫瑰花结或荷兰石竹样；呈花叶病样；呈平行线样或波浪样；由于临近皮层的挤压或牵拉，或由于本身病变所致同心圆排列的环变形，形成不规则的同心圆样。镜下显示严重髓鞘脱失区与髓鞘保留区相间存在的病变主要位于大脑的白质区域，而脑干、小脑、脊髓很少受累。脱髓鞘区可见髓鞘严重坏变、脱失，轴索亦有轻度坏变，大部分尚保存。而髓鞘保存区初看髓鞘似乎正常，实际上电镜下髓鞘也均有改变，轴索完好。因此，某种意义上或者可以说同心层的构成是脱髓鞘较重的病变区与脱髓鞘较轻的病变区相隔而成。病变区内可见大量吞噬细胞，少突胶质细胞减少，少数星形细胞肥大，小血管周围可见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。值得注意的是其他的脱髓鞘病变如多发性硬化、弥漫性硬化等在其病变中也可存在少数类似同心圆的病理改变。
【诊断要点】
对于Balo的诊断目前尚无统一看法。1994年Sekijima提出Balo病必备条件是：急性发病的进行性重症大脑损害症状。但近年来，据国内外文献报道：Balo病临床症状重笃程度并非为诊断关键，而MRI的典型改变：大脑白质可见急性期双重构造病变(fried egg-like)及亚急性期的同心圆层状改变是诊断的重要指标。
(一)、临床表现
发病年龄一般在20～50岁，平均30岁，男性略多，无家族史及感染史。一般急或亚急性起病，半数有低热、乏力、头痛等前驱症状，1-3周症状达顶峰。首发症状多为性格和行为改变，交往困难，表现为情感淡漠、少语，有的有头痛，或伴低热、乏力等，可有癫痫发作、步态障碍、吞咽困难为首发症状的，国内报道的多为沉默寡言起病的和头痛头晕乏力起病的。以后才出现精神症状。本病可以出现脑部和各种症状和体征，但主要以精神异常和人格及行为改变为主，表现为情感淡漠、缄默、反应迟钝、发呆、无故发笑，有的呈去皮质状态，多数有尿便失禁，可有锥体束受累，肌张力增高，共轭性斜视、重复语言或失语等。临床多误诊为病毒性脑炎。大部分病例病程较短，呈进行性进展或恶化，可死于合并支气管肺炎或脑疝。预后以往认为该病病程为急性、快速进展性致死性过程，近来报道多例患者为非致命性，患者于诊断后数年仍可存活。
(二)、实验室检查
血常规检查通常无异常，脑脊液压力及常规生化多数在正常范围。个别报导有脑脊液压力增高或蛋白增高。
(三)、影像学
CT可显示白质内多数类圆形低密度影，以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见。近年来MRI检查较CT更有助于发现同心圆硬化之病灶。
MRI在急性期T2相可见病灶中心类圆形高信号和周边较高信号构成似“煎鸡蛋”样的双重结构病灶；T1WI相应呈低和较低信号。而亚急性期(发病后约1月)：中央区T2相高信号渐淡化，病灶内高低信号相互交叠，排列成层状，即同心圆病灶，Gd-DTPA的增强效应也较急性期减弱。随着时间，Balo病MRI异常病灶在大小上减小，并且不再强化。其特征性的同心圆表现持续时间不定，从6.5周至1年不等。特别注意病变常累及皮层。
(四)、立体定向脑组织活检 可辅助诊断，除外其他情况。
【鉴别诊断】
主要与病毒性脑炎鉴别，病毒性脑炎多累及皮层灰质，常有癫痫发作，无影像上的同心圆样的改变，临床过程为单时相，病程短，抗病毒治疗有效。同时某些特定的病毒常累及特定的脑叶或脑组织，脑脊液病毒抗体测定有助于诊断。还应注意与脑胶质瘤进行鉴别，胶质瘤患者常有颅压高表现，而这在同心圆硬化患者较少见，胶质瘤病情进行亦较快，通过脑组织活检可资鉴别。
【治疗】
本病目前无特异性治疗。急性期以皮质类固醇及ACTH治疗为主，适当脱水减轻局部病灶的炎性水肿，予抗菌素预防或控制继发感染，加强呼吸道、泌尿系统及皮肤的护理。此外，还根据病情予以对症处理，如抗精神症状用药、抗癫痫等。特别注意激素治疗时间要长，有的治疗2月左右方见效果，也可配合其他免疫抑制剂治疗
神经内科供稿
